pictopub.com

Von Willebrandova bolest je nasljedna bolest zbog koje oboljeli lakše krvare. Kod oboljelih, protein za zgrušavanje krvi nazvan von Willebrandov faktor je mali ili ne radi normalno. Von Willebrandova bolest je neizlječivo stanje. Međutim, uz pravilno liječenje pacijenti mogu živjeti normalnim životom.

Simptomi von Willebrandove bolesti

Simptomi von Willebrandove bolesti mogu biti blagi ili se uopće ne pojaviti, pa oboljeli toga nije svjestan. Ozbiljnost ove bolesti je različita za svakog pacijenta.

Sljedeći su simptomi von Willebrandove bolesti:

• Obilno krvarenje nakon vađenja zuba ili operacije
• Krvarenje iz nosa koje ne prestaje za 10 minuta
• U mokraći ili stolici ima krvi
• Lako stvaranje modrica na koži

Simptomi von Willebrandove bolesti lakše će se uočiti kod žena, osobito tijekom menstruacije, uključujući:

• Menstruacija traje dugo, ili krv izlazi jako puno.
• Za održavanje menstrualne krvi potrebna su dva jastučića u isto vrijeme.
• Mijenjajte uloške ili tampone više od jednom na sat.
• Pojavljuju se simptomi anemije, poput lakog umora, slabosti ili kratkog daha.

Uzroci von Willebrandove bolesti

Von Willebrandova bolest uzrokovana je mutacijom gena VWF, gena koji daje instrukcije tijelu da proizvodi von Willebrandov faktor. Mutacije gena VWF mogu smanjiti količinu von Willebrandovog faktora ili uzrokovati poremećaje u funkciji von Willebrandovog faktora.

Sam Von Willebrand faktor djeluje na stvaranje krvnih ugrušaka, pričvršćivanjem krvnih pločica (trombocita) na stijenke ozlijeđenog ili krvarenog tkiva, stvarajući krvne ugruške. Stvaranje ovog krvnog ugruška važno je za zaustavljanje krvarenja. Međutim, kod bolesnika s ovom bolešću postoji samo mala količina von Willebrandovog faktora u organizmu ili postoji poremećaj u funkciji tog faktora. Ovo stanje uzrokuje da se trombociti ne lijepe zajedno, što dovodi do toga da se krvni ugrušci ne stvaraju i krvarenje postaje nekontrolirano.

Ove abnormalnosti gena obično su naslijeđene od roditelja. Međutim, ova se genska abnormalnost može pojaviti sama od sebe kada je osoba odrasla osoba, iako nema roditelje s istom bolešću.

Dijagnoza von Willebrandove bolesti

Na početnom pregledu liječnik će ispitati bolesnika i obiteljsku anamnezu bolesti. Zatim će liječnik obaviti nekoliko krvnih pretraga, kao što su:

• Antigen Von Willebrandovog faktora. Ovim testom liječnici mogu odrediti razinu von Willebrandovog faktora u krvi, mjerenjem razine brojnih proteina u krvi.
• Aktivnost kofaktora Ristocetina. U ovom testu, liječnik će izmjeriti koliko dobro von Willebrandov faktor djeluje u procesu zgrušavanja krvi.

Imajte na umu da rezultati testova mogu varirati zbog brojnih čimbenika kao što su infekcija, stres, trudnoća ili uzimanje lijekova. Stoga se pacijentu može savjetovati da ponovi krvni test.

Liječenje von Willebrandove bolesti

Iako von Willebrandova bolest nema lijeka, lijekovi mogu spriječiti i zaustaviti krvarenje. Odabrana metoda liječenja ovisi o bolesnikovom stanju, vrsti, težini bolesti i pacijentovom odgovoru na prethodne metode liječenja.

Neke vrste liječenja Von Willebrandove bolesti su:

• Traneksamska kiselina. Traneksamska kiselina se koristi za usporavanje procesa razgradnje već nastalih krvnih ugrušaka, kako bi se krvarenje moglo zaustaviti.

• Tablete za planiranje obitelji. U pacijentica se kontracepcijske pilule mogu koristiti za suzbijanje obilnog krvarenja tijekom menstruacije. Sadržaj hormona estrogena u kontracepcijskim pilulama također može potaknuti proizvodnju von Willebrandovog faktora.

• Desmopresin.Desmopresin je sintetski hormon koji djeluje na stimulaciju tijela da otpusti više von Willebrandovog faktora koji je pohranjen u stijenkama krvnih žila.

Komplikacije von Willebrandove bolesti

Ako se ne liječi pravilno, osobe s Von Willebrandovom bolešću mogu imati komplikacije, kao što su:

• Bol i oteklina. Ovo stanje se javlja kada postoji abnormalno krvarenje u mekim tkivima ili zglobovima.
• Anemija. Prekomjerno menstrualno krvarenje može dovesti do anemije zbog nedostatka željeza.

Von Willebrandova bolest može uzrokovati nekontrolirano krvarenje koje može dovesti do smrti. Stoga je u slučaju jakog krvarenja potrebno odmah pružiti liječničku pomoć.