pictopub.com

Mastocitoza ili mastocitoza je nakupljanje jedne vrste bijelih krvnih stanica, odnosno mastocita, u organima ili tjelesnim tkivima. Kada se nakupine pojave na koži, simptomi su tamnocrvene mrlje na koži i svrbež. Nakupljanje mastocita može se dogoditi i u drugim organima tijela, kao što su jetra, slezena, koštana srž i tanko crijevo. To uzrokuje da su simptomi koji se javljaju u bolesnika s mastocitozom različiti.

Vrste i težina ove vrlo rijetke bolesti variraju, u rasponu od samo mrlja na koži, poremećaja funkcije organa, do izazivanja raka vezivnog tkiva (sarkom) ili raka krvi (leukemija).

Mastociti su dio ljudskog imunološkog sustava koji reagira kada strani objekti ili klice uđu u tijelo. Zbog toga su ljudi s mastocitozom osjetljiviji na alergijske reakcije.

Simptomi mastocitoze

Simptomi mastocitoze variraju, ovisno o tome gdje se mastociti nakupljaju. Simptomi koji se najčešće javljaju su na koži na kojoj se pojavljuju smeđe crvene mrlje i mogu se razviti u mjehuriće. Ovaj kožni poremećaj uglavnom se pojavljuje na prsima i trbuhu. Poremećaj kože u mastocitozi uzrokuje svrbež, koji se pogoršava ako ga potakne nešto od sljedećeg:

• Promjene temperature okoline.
• Sport.
• Začinjena hrana, topla pića ili alkohol.
• Lijekovi, kao što su lijekovi protiv bolova (nesteroidni protuupalni lijekovi).
• Određeni odjevni materijali.

Simptomi ili abnormalnosti koje se također mogu pojaviti zbog mastocitoze uključuju:

• Niski krvni tlak
• Geg
• Bol u trbuhu
• Proljev
• Slab
• Glavobolja
• Anemija
• Povećanje jetre
• Povećanje slezene (splenomegalija)
• porozne kosti (osteoporoza)
• Poremećaji anksioznosti
• Depresija

Drugi simptomi osim kože mogu se pojaviti povremeno (epizodično) ili dugo vremena i kronični su. Ako se simptomi pojavljuju samo na koži, to se naziva kožna mastocitoza, a ako se simptomi ne javljaju samo na koži, to se naziva sistemska mastocitoza. Kožna mastocitoza je češća u djece, dok je sistemska mastocitoza češća u odraslih.

Bolesnici s mastocitozom izloženi su riziku od teške alergijske reakcije (anafilaksije) koja može biti smrtonosna. Stoga, ako se pojave simptomi u obliku otečenog lica, otežanog gutanja, bljedilo, hladnog znoja ili otežano disanje, odmah dođite u najbližu zdravstvenu ustanovu.

Uzroci mastocitoze

Mastocitoza je uzrokovana promjenama ili mutacijama u genima koji reguliraju rast i razvoj mastocita, što rezultira prekomjernom proizvodnjom mastocita u tijelu.

Nije poznato što pokreće ove promjene gena. Međutim, postoje navodi da se mutacije gena prenose s roditelja na djecu. Povećanje dobi također je jedan od čimbenika za koje se smatra da pokreću ove promjene gena.

Dijagnoza mastocitoze

Liječnik će pregledati cjelokupno zdravstveno stanje pacijenta, kao i pitati za bolest koja je pretrpjela. Ako se sumnja na mastocitozu, dermatolog će od pacijenta tražiti da se podvrgne biopsiji kože, što je uzorak kože koji se uzima za pregled pod mikroskopom. Ostali testovi koje vaš liječnik može preporučiti uključuju:

• Testovi krvi i urina. Ovaj test se provodi za mjerenje razine mastocita u krvi i urinu pacijenta. Uzorci krvi također će se koristiti za prebrojavanje broja krvnih stanica, kao i funkcije jetre i bubrega.
• USG želudac. Ovaj test skeniranja radi se kako bi se provjerilo ima li pacijent povećanu jetru i slezenu.
• InspekcijaKoštana srž. Uzimanje uzoraka tekućine i tkiva koštane srži (aspiracija koštane srži) vrši se pomoću igle koja se ubode u kost u području stražnjice. Ovaj pregled ima za cilj odrediti liječenje.
• Genetsko testiranje. Ovaj test se radi za traženje genetskih poremećaja.

Liječenje mastocitoze

Liječenje mastocitoze ima za cilj ublažavanje simptoma koji se javljaju. Liječnik će propisati liječenje mastocitoze na temelju njezine vrste i težine.

Bolesnici koji imaju teške alergijske reakcije moraju se odmah odvesti u najbližu zdravstvenu ustanovu kako bi im se dala injekcija epinefrina.

U nekim slučajevima kožni poremećaji kod djece mogu se povući sami od sebe bez posebnog tretmana. Simptomi mastocitoze na koži mogu se ublažiti davanjem antialergijskih lijekova (antihistaminika), kao npr. hidroksizin.

Uz antihistaminike, mastocitoza kože može se ublažiti primjenom kortikosteroidnih krema ili tekućina metoksalen. Mastocitoza kože koja se javlja kod odraslih mora se odmah liječiti kako se ne bi proširila na druge organe.

H2 antagonisti za čir na želucu, kao npr cimetidin, može se koristiti za liječenje želučanih poremećaja, kao što su gastritis i čir na želucu. Kortikosteroidne tablete će se koristiti za ublažavanje boli u kostima ili alergijskih reakcija.

U međuvremenu, za tešku mastocitozu, pacijentima se mogu dati lijekovi koji mogu inhibirati proizvodnju mastocita, kao što je interferon alfa, imatinib, ili nilotinib.

Do sada nije pronađena nijedna metoda liječenja koja može izliječiti mastocitozu.

Komplikacije mastocitoze

Mastocitoza ograničena na kožu rijetko uzrokuje komplikacije. Međutim, ako se nađe u drugim organima, mastocitoza može biti agresivna i uzrokovati razne komplikacije, kao što su:

• Gubitak težine.
• Poremećaji apsorpcije.
• Gubitak kostiju.
• Smanjenje broja krvnih stanica.
• Disfunkcija jetre.
• Nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini (ascites).