Mijelofibroza - simptomi, uzroci i liječenje
Mijelofibroza je vrsta raka koštane srži koja utječe na sposobnost tijela da proizvodi krvne stanice. Ovo stanje uzrokuje rast ožiljnog tkiva u koštanoj srži, što rezultira proizvodnjom krvnih stanica uznemiren.
Bolesnici s mijelofibrozom često nemaju simptome na početku bolesti. Međutim, kako se pogoršava smetnja u proizvodnji krvnih stanica u koštanoj srži, pacijent će osjetiti simptome anemije, kao što su bljedilo i umor, te lako krvarenje.
Simptomi mijelofibroze
Simptomi mijelofibroze često u početku nisu vidljivi, pa mnogi oboljeli nisu svjesni pojave ove bolesti. Međutim, postoje neki simptomi koji se pojavljuju kada bolest napreduje i počinje ometati proizvodnju krvnih stanica. Ovi simptomi uključuju:
- Simptomi anemije, kao što su umor, blijeda koža i nedostatak daha.
- Bol u području oko rebara, jer je slezena povećana.
- Groznica.
- Često znojenje.
- Nema apetita.
- Gubitak težine.
- Lako nastaju modrice na koži.
- Krvarenje iz nosa.
- Krvarenje desni.
Uzroci mijelofibroze
Mijelofibroza nastaje kada matične stanice u koštanoj srži prolaze kroz mutacije ili promjene u DNA (genima). Te bi matične stanice trebale imati sposobnost dijeljenja u neke od specijaliziranih stanica koje čine krv, kao što su crvene krvne stanice, bijela krvna zrnca i trombociti.
Nakon toga, mutirane krvne matične stanice će se replicirati i podijeliti tako da će se sve više stanica mijenjati. Ovo stanje uzrokuje ozbiljne posljedice na proizvodnju krvnih stanica i uzrokuje rast ožiljnog tkiva u koštanoj srži.
Iako se često povezuje s mutacijama ili promjenama gena, mijelofibroza se ne prenosi od roditelja.
Postoji nekoliko čimbenika rizika koji povećavaju rizik od ove mutacije gena, a to su:
- Povećanje dobiMijelofibroza može zahvatiti bilo koga, ali se najčešće nalazi u osoba starijih od 50 godina.
- Imati abnormalnosti krvnih stanicaOsobe s poremećajima krvnih stanica, kao npr esencijalna trombocitemija ili policitemija vera, može imati mijelofibrozu.
- Izloženost određenim kemikalijamaRizik od mijelofibroze će se povećati ako ste često izloženi industrijskim kemikalijama, kao što su toluen i benzen.
- Izloženost zračenjuLjudi koji su izloženi vrlo visokim razinama zračenja su u većem riziku od razvoja mijelofibroze.
Kada ići liječniku
Ponekad oboljeli ne shvaćaju da su tegobe koje imaju simptomi mijelofibroze. Posavjetujte se s liječnikom ako osjetite gore navedene simptome, osobito ako se simptomi ne poboljšaju.
Bolesnici s mijelofibrozom moraju redovito ići na preglede kod hematologa. Ima za cilj praćenje tijeka bolesti, kao i predviđanje i otkrivanje ranih komplikacija.
Dijagnoza Mijelofibroza
Liječnik će započeti pregled tako što će ispitati pacijentove simptome, zatim provjeriti puls, krvni tlak te pregledati područje trbuha i limfne čvorove.
Fizikalnim pregledom se traže znakovi mijelofibroze, kao što je blijeda koža zbog anemije do otekline slezene. Osim toga, liječnik će obaviti i sljedeće prateće preglede:
- krvni testLiječnik će napraviti potpunu krvnu sliku kako bi odredio broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Sumnja na mijelofibrozu bit će jača ako je broj krvnih stanica previše ili premalo, a nađu krvne stanice abnormalnog oblika.
- SkeniratiUltrazvučnim pregledom abdomena može se vidjeti je li slezena povećana ili ne. Povećana slezena može biti znak mijelofibroze.
- Aspiracija koštane srži i biopsijaBiopsija koštane srži i aspiracija provode se uzimanjem uzoraka krvi i tkiva koštane srži pacijenta pomoću fine igle. Uzorak tkiva potom će se pregledati u laboratoriju kako bi se utvrdilo ima li smetnji.
- Genetski testGenetsko testiranje radi se uzimanjem uzorka krvi ili koštane srži pacijenta za laboratorijski pregled. Ovo ispitivanje ima za cilj tražiti mutacije gena u krvnim stanicama povezane s mijelofibrozom.
Liječenje mijelofibroze
Nakon što se potvrdi da pacijent ima mijelofibrozu, liječnik će s pacijentom i njegovom obitelji razgovarati o koracima liječenja koje je potrebno poduzeti. Za liječenje mijelofibroze dostupne su sljedeće metode liječenja:
- Transfuzija krviRedovite transfuzije krvi mogu povećati broj crvenih krvnih stanica i ublažiti simptome anemije.
- DrogaLijekovi kao što su talidomid i lenalidomid mogu pomoći u povećanju broja krvnih stanica i smanjenju slezene. Ovi lijekovi se mogu kombinirati s kortikosteroidnim lijekovima.
- JAK2 lijek iinhibitorLijekovi inhibitori JAK2 daju se za usporavanje ili zaustavljanje genskih mutacija koje uzrokuju rast stanica raka.
- kemoterapijaKemoterapija se provodi davanjem lijekova za ubijanje stanica raka. Ovaj lijek se može davati u obliku tableta ili injekcijom.
- RadioterapijaRadioterapija je korištenje posebne zrake zračenja za ubijanje stanica. Radioterapija se radi ako je slezena povećana. Ovaj tretman može pomoći u smanjenju veličine slezene.
- Transplantacija koštane sržiTransplantacija koštane srži radi se ako je mijelofibroza vrlo teška. To se radi kako bi se oštećena koštana srž zamijenila zdravom koštanom srži.
Komplikacije Mijelofibroza
Mijelofibroza može uzrokovati ozbiljne komplikacije ako se ne liječi odmah. Neke od ovih komplikacija su:
- Povišen krvni tlak u venama jetre (portalna hipertenzija).
- Kronična bol u leđima zbog povećane slezene.
- Rast tumora u određenim dijelovima tijela.
- Krvarenje u gastrointestinalnom traktu.
- Mijelofibroza prelazi u leukemiju
Prevencija mijelofibroze
Mijelofibroza se ne može spriječiti, ali se rizik može smanjiti redovitim liječničkim pregledima. Na taj se način mijelofibroza može rano otkriti i odmah liječiti. Stoga se također morate odmah obratiti liječniku ako osjetite simptome ove bolesti.
Izloženost kemikalijama i zračenju u radnom okruženju također je u opasnosti od nastanka mijelofibroze. Ako radite na mjestu koje je često izloženo kemikalijama ili zračenju, koristite osobnu zaštitnu opremu koja zadovoljava standarde zaštite na radu i učinite to liječnički pregled-gore zaposlenika redovito.