pictopub.com

Rabdomiosarkom je rak koji raste u vezivnom tkivu i skeletnim mišićima. Ova vrsta raka je rijetka i više punonapadati djecu. Rabdomiosarkom može zahvatiti bilo koji dio tijela koji ima mišiće, uključujući vrat, prsa, trbuh, područje oko očiju ili noge.

Rabdomiosarkom potječe od stanica rabdomioblasta, stanica koje se formiraju rano u trudnoći i razvijaju se u skeletni mišić, koji nekontrolirano, brzo raste i oštećuje okolno zdravo tkivo.

Vrste rabdomiosarkoma

Rabdomiosarkom je rijetka vrsta raka. Postoji nekoliko vrsta rabdomiosarkoma, i to:

Embrionalni rabdomiosarkom

Embrionalni rabdomiosarkom je tip rabdomiosarkoma koji najčešće pogađa djecu mlađu od 6 godina. Obično, embrionalni rabdomiosarkom raste u području glave i vrata, mokraćnog mjehura i genitalija.

Ova vrsta rabdomiosarkoma se brzo širi, ali dobro reagira na liječenje.

Alveolarni rabdomiosarkom

Alveolarni rabdomiosarkom je vrsta rabdomiosarkoma koji se često javlja u adolescenata. Ova vrsta rabdomiosarkoma ima tendenciju napada na noge, prsa i trbuh.

Alveolarni rabdomiosarkom se brzo širi i teže ga je liječiti od embrionalnog rabdomiosarkoma. Stoga se bolesnici s ovim tumorom moraju intenzivno liječiti.

Pleomorfni rabdomiosarkom

Pleomorfni rabdomiosarkom ili anaplastični rabdomiosarkom rijedak je tip rabdomiosarkoma. Ova vrsta tumora je češća kod odraslih.

U usporedbi s drugim vrstama rabdomiosarkoma, anaplastični rabdomiosarkom slabije reagira na liječenje, što ga čini težim za izlječenje.

Uzroci i čimbenici rizika rabdomiosarkoma

Rabdomiosarkom nastaje kada se stanice rabdomioblasta nenormalno razvijaju i nekontrolirano rastu. Te stanice tada stvaraju tumore koji mogu oštetiti zdravo tjelesno tkivo i proširiti se po cijelom tijelu.

Nije poznato zašto se ovo stanje javlja. Unatoč tome, sljedeći čimbenici mogu povećati rizik od razvoja rabdomiosarkoma:

• Muški rod
• Mlađi od 10 godina
• Pate od genetskih poremećaja, kao što su neurofibromatoza tip 1, Li-Fraumeni sindrom, Beckwith-Wiedemannov sindrom, Costellov sindrom i Noonanov sindrom
• Imati obiteljsku anamnezu rabdomiosarkoma
• Doživljavanje izloženosti rendgenskom zračenju dok ste još u maternici
• Imati majku s poviješću zlouporabe droga i ovisnosti o alkoholu, osobito tijekom trudnoće

Simptomi rabdomiosarkoma

Iako je češći u djece, rabdomiosarkom može zahvatiti i odrasle. Simptomi rabdomiosarkoma ovise o veličini i mjestu tumora, kao io težini bolesnika.

Pojava kvržica i oteklina jedan je od ranih znakova rabdomiosarkoma. Kvržicu će pratiti pojava drugih simptoma, ovisno o području i mjestu rasta tumora.

Simptomi rabdomiosarkoma u području glave i vrata:

• Glavobolja
• Začepljenost nosa
• Natečene oči
• Oči koje vire
• Spušteni kapci
• Budalast
• Krvarenje iz uha
• Krvarenje iz nosa

Simptomi rabdomiosarkoma u želucu:

• Geg
• Bol u želucu
• Zatvor

Simptomi rabdomiosarkoma u mokraćnom sustavu i reproduktivnom sustavu:

• Poteškoće s mokrenjem ili defekacijom
• U mokraći ili stolici ima krvi
• Kvržice ili krvarenje u vagini ili rektumu

Simptomi rabdomiosarkoma na rukama ili nogama:

• Otekline u nogama
• Bol ili ukočenost u području gdje tumor raste

Kada ići liječniku

Odmah se obratite liječniku ako vi ili vaše dijete pokažete bilo koji od gore navedenih simptoma ili znakova, osobito ako traju dulje vrijeme. Očekuje se da će rano otkrivanje i liječenje spriječiti širenje rabdomiosarkoma na druge organe.

Dijagnoza rabdomiosarkoma

Liječnik će pitati o simptomima i povijesti bolesti pacijenta i njegove obitelji, nakon čega slijedi temeljit fizički pregled, uključujući provjeru grudica ili oteklina koje rastu.

Kako bi potvrdio rabdomiosarkom, liječnik će obaviti daljnje preglede sljedećim metodama:

• Krvne pretrage, uključujući genetske pretrage, kompletnu krvnu sliku, testove funkcije jetre i kemijske pretrage krvi
• Testovi skeniranja, kao što su ultrazvuk, rendgenski snimak, CT skeniranje, PET skeniranje, MRI i skeniranje kostiju (skener kosti), koji ima za cilj otkriti mjesto tumora i je li se proširio
• Biopsija ili uzorkovanje tkiva koštane srži, kako bi se utvrdilo je li tumor kancerogen i odredila vrsta rabdomiosarkoma

Ako je pacijentu dijagnosticiran rabdomiosarkom, liječnik će odrediti stadij ili težinu, kako bi odredio postupak liječenja koji će se provesti. Ova se faza temelji na veličini i je li se tumor proširio na limfne čvorove ili druge dijelove tijela.

1. faza

U stadiju 1 rabdomiosarkoma, veličina tumora može varirati i može zahvatiti limfne čvorove i obližnje organe, ali se nije proširio na udaljene organe. Tumori u stadiju 1 obično počinju rasti u:

• Područje oko očiju
• Glava i vrat, osim područja blizu sluznice mozga
• Mokraćni i genitalni trakt, osim mokraćnog mjehura i prostate
• Žučni kanal

2. faza

Rabdomiosarkom 2. stadij karakterizira tumor koji je manji od 5 cm i nije se proširio na limfne čvorove. U ovoj fazi tumor obično počinje rasti u:

• Mjehur i prostata
• Ruke i noge
• Mišići blizu sluznice mozga
• Ostali dijelovi tijela koji nisu spomenuti u fazi 1

3. faza

Stadij 3 karakterizira tumor veličine manje ili više od 5 cm, koji počinje rasti na istom području kao i rabdomiosarkom u stadiju 2. Razlika je u tome što se tumor u stadiju 3 proširio na obližnje limfne čvorove i druge dijelove tijela.

4. faza

U fazi 4, rak se proširio na limfne čvorove i druge organe, kao što su jetra, pluća i koštana srž.

Liječenje rabdomiosarkoma

Liječenje rabdomiosarkoma obično kombinira jednu metodu liječenja s drugom. Evo objašnjenja:

Operacija

Kirurški zahvat ima za cilj uklanjanje raka i okolnog tkiva. No, u nekim slučajevima tumor se ne može u potpunosti ukloniti, pa se mora provesti kemoterapija ili radioterapija.

kemoterapija

Kemoterapija ima za cilj smanjiti veličinu tumora prije operacije i smanjiti rizik od ponovnog rasta raka nakon operacije. Neki od lijekova koji se koriste u kemoterapiji rabdomiosarkoma su doksorubicin, vinkristin, ciklofosfamid i etopozid.

Radioterapija

Radioterapija ima za cilj ubiti stanice raka pomoću snopa visokog zračenja. Radioterapija se obično kombinira s kemoterapijom, a provodi se u razdoblju od nekoliko tjedana. Terapija zračenjem se provodi 5 dana u tjednu, a svaka seansa traje oko 15-30 minuta.

Komplikacije rabdomiosarkoma

Rabdomiosarkom može metastazirati ili se proširiti na druge organe. To otežava proces liječenja i oporavka. Obično su organi koji su najčešće zahvaćeni širenjem rabdomiosarkoma kosti, limfni čvorovi i pluća.

Osim toga, oboljeli od rabdomiosarkoma mogu imati i druge komplikacije zbog nuspojava liječenja, uključujući:

• Poremećaji sluha
• Poremećaji rasta
• Poremećaji plodnosti
• Poremećaji bubrega i srca
• Rabdomiosarkom se vraća

Prevencija rabdomiosarkoma

Rabdomiosarkom se ne može spriječiti, osobito oni koji se javljaju zbog genetskih poremećaja ili obiteljske povijesti ove bolesti. Međutim, trudnice mogu smanjiti rizik od razvoja rabdomiosarkoma u nerođenog djeteta izbjegavanjem zlouporabe droga i konzumacije alkoholnih pića tijekom trudnoće.