pictopub.com

Trombotička trombocitopenična purpura (TTP) je poremećaj krvi koji može dovesti do bržeg zgrušavanja krvi. Ovaj poremećaj može uzrokovati blokiranje protoka krvi u tjelesnim organima i može biti fatalan.

TTP je rijetka bolest s potencijalnom incidencijom od samo oko 4 slučaja na milijun ljudi, a češća je kod žena. Glavni simptom ovog poremećaja je pojava ljubičastocrvenog osipa zbog krvarenja ispod kože. Simptomi se mogu pojaviti iznenada i trajati od nekoliko dana do nekoliko mjeseci.

Uzroci trombotičke trombocitopenične purpure

Točan uzrok trombotičke trombocitopenične purpure nije poznat. Međutim, smatra se da je poremećaj aktivnosti enzima ADAMTS13 pridonio nastanku ove bolesti. Enzim ADAMTS13 jedan je od proteina uključenih u proces zgrušavanja krvi.

Nedostatak enzima ADAMTS13 može uzrokovati da proces zgrušavanja krvi postane vrlo aktivan, što rezultira stvaranjem mnogih krvnih ugrušaka u cijelom tijelu. Kao rezultat toga, opskrba krvlju koja prenosi kisik do tjelesnih organa, poput mozga ili srca, postaje blokirana.

Broj krvnih ugrušaka će smanjiti broj trombocitnih stanica (trombocita) (trombocitopenija). S druge strane, ovaj pad trombocita zapravo će učiniti tijelo sklonijim krvarenju.

Poremećena funkcija enzima ADAMTS13 može biti uzrokovana nasljednim genetskim poremećajima. Čak i tako, poremećaj je češće posljedica autoimunih bolesti, u kojima tijelo proizvodi druga antitijela koja uništavaju te enzime.

Osim toga, TTP se također može pokrenuti sljedećim uvjetima:

• Određene bolesti, kao što su bakterijske infekcije, HIV/AIDS, upala gušterače, rak, autoimune bolesti (npr. lupus i reumatoidni artritis) ili trudnoća.
• Medicinski postupci, kao što je operacija transplantacije organa, uključujući transplantaciju koštane srži.
• Primjena lijekova, kao što su tiklopidin, kinin, ciklosporin, klopidogrel i hormonska terapija.

Simptomi trombotičke trombocitopenične purpure

Iako postoje genetski poremećaji koji su prisutni od rođenja, općenito se simptomi trombotičke trombocitopenične purpure pojavljuju samo kada je pacijent odrasla osoba. Simptomi TTP-a mogu se pojaviti u dobi od 20 do 50 godina. Trombotičku trombocitopenijsku purpuru karakteriziraju brojni simptomi kože, kao što su:

• Crveni osip na koži i sluznicama, kao što je unutarnja strana usta.
• Modrice se pojavljuju bez ikakvog razloga.
• Koža izgleda blijedo.
• Žućkasta koža (žutica).

Uz gore navedene simptome, TTP može biti popraćen i sljedećim dodatnim simptomima:

• Groznica
• Tijelo se osjeća slabo
• Izgubljena koncentracija
• Glavobolja
• Smanjena učestalost mokrenja
• Drugačije srce
• Teško disati

Kada ići liječniku

Odmah se posavjetujte s liječnikom ako osjetite gore navedene simptome trombotičke trombocitopenične purpure. Potrebno je rano liječenje kako bi se spriječile ozbiljne komplikacije.

TTP je bolest koja se može ponoviti. Ako vam je dijagnosticirana ova bolest, redovito odlazite na kontrole kod svog liječnika kako biste pratili napredak bolesti.

Ova se bolest također može naslijediti genetski. Stoga se pacijentima savjetuje da prilikom planiranja rađanja dodatno razgovaraju o svom stanju s liječnikom kako se bolest ne bi prenijela na djecu.

Ljudi koji su u opasnosti od oboljevanja od HIV/AIDS-a imaju veću vjerojatnost da će razviti TTP. Stoga osobe s HIV/AIDS-om i osobe koje su u opasnosti od dobivanja HIV/AIDS-a moraju posjetiti liječnika kako bi predvidjeli pojavu TTP-a.

Isto moraju učiniti i osobe koje su nedavno bile podvrgnute operaciji ili hormonskoj terapiji, a često uzimaju lijekove za razrjeđivanje krvi, poput tiklopidina i klopidigrela. Pregled je potreban za praćenje uspješnosti djelovanja i predviđanje mogućih nuspojava.

Morate odmah otići u hitnu pomoć ako osjetite simptome TTP-a praćene teškim krvarenjem, napadajima ili simptomima moždanog udara.

Dijagnoza trombotičke trombocitopenične purpure

Liječnik će pitati o pritužbama i simptomima koje doživljava pacijent, kao i o medicinskim postupcima koje je pacijent podvrgnut. Liječnik će također pitati o povijesti bolesti pacijenta i članova njegove obitelji.

Nadalje, fizikalni pregled se provodi prvenstveno kako bi se procijenili znakovi krvarenja i otkucaja srca. Ako se sumnja da pacijent ima TTP bolest, provest će se niz dodatnih pretraga kako bi se to potvrdilo. Ovi testovi uključuju:

krvni test

Uzorak krvi pacijenta će se testirati u cijelosti, počevši od broja crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica, do trombocita. Testovi na razinu bilirubina, antitijela i aktivnost enzima ADAMTS13 također će se provesti na testu krvi.

test urina

Test urina može se napraviti kako bi se analizirale karakteristike i količina urina te tražila prisutnost ili odsutnost krvnih stanica ili proteina u mokraći, koji se obično nalaze u osoba s TTP-om.

Liječenje trombotičke trombocitopenične purpure

Liječenje trombotičke trombocitopenične purpure ima za cilj normalizaciju sposobnosti zgrušavanja krvi. Liječenje je potrebno poduzeti odmah, jer u suprotnom može biti smrtonosno.

Općenito, TTP se može liječiti sljedećim metodama:

Droga

Liječnici mogu dati niz lijekova za ublažavanje simptoma i smanjenje šanse za ponovnu pojavu TTP-a. Lijekovi koji se daju uključuju kortikosteroide, vinkristin i rituksimab.

Terapija izmjenom plazme (plazmafereza)

Terapija izmjenom krvne plazme može se koristiti za liječenje TTP-a, jer se enzim ADAMTS13 za koji se sumnja da je uzrok TTP-a nalazi u krvnoj plazmi.

U ovoj terapiji, krv pacijenta će se vaditi kroz IV i prenositi u stroj koji može odvojiti plazmu od drugih dijelova krvi. Krvna plazma pacijenta se zatim odbacuje i zamjenjuje plazmom zdravog darivatelja.

Postupak izmjene plazme obično traje oko 2 sata. Terapiju je potrebno provoditi svaki dan dok se stanje bolesnika stvarno ne popravi. Tijekom liječenja, kortikosteroidne lijekove također može dati liječnik kako bi se povećala učinkovitost liječenja.

Transfuzija plazme

Transfuzija plazme je česta u bolesnika s TTP-om zbog genetskih poremećaja. Pacijenti s TTP-om zbog genetskih poremećaja imaju manjak plazme pa je potrebno raditi transfuzije krvne plazme od darivatelja.

Komplikacije trombotičke trombocitopenične purpure

Ako se ne liječi odmah, trombotička trombocitopenična purpura može uzrokovati sljedeće komplikacije:

• Zatajenja bubrega
• Anemija
• Poremećaji živčanog sustava
• Jako krvarenje
• moždani udar
• Infekcija

Prevencija trombotičke trombocitopenične purpure

Neki pacijenti se potpuno oporave od trombotičke trombocitopenične purpure, dok drugi mogu doživjeti recidiv. Ne postoje posebne preventivne mjere za rješavanje ovog problema. Ono što treba učiniti jest smanjiti rizik od ponavljanja TTP-a izbjegavanjem okidača.

Ako imate člana obitelji koji ima ili je ikada imao TTP, posavjetujte se sa svojim liječnikom kako biste saznali imate li i vi ovu bolest. Razlog, TTP se može pojaviti zbog genetskih utjecaja.

Ako ste osjetili simptome TTP-a, redovito provjeravajte svoje zdravlje kod hematologa, čak i ako se osjećate zdravo. Tijekom svakog posjeta, ne zaboravite uvijek obavijestiti svog liječnika o svim lijekovima koje uzimate, uključujući vitamine i biljne lijekove.